Lékařka mi řekla, že nic takového ještě neviděla. Dnes už vím, jak si pomoci, říká pacientka s ichtyózou a hvězda klipu Tělo

O ichtyóze se toho ví stále příliš málo, protože se vyskytuje vzácně. V Česku se s ní narodilo pouze několik stovek lidí. Jedná se o poruchu rohovění kůže. Vlivem genetické mutace si tělo velmi rychle vytváří několik nánosů ztvrdlé pokožky, která se rychle vysušuje a praská. Nemoc se dělí na více než dvě desítky druhů a každý z nich se projevuje trochu odlišně. Vážnou formou ichtyózy trpí Marie Žampachová (27), která svoji nemocnou kůži odhalila v klipu Ewy Farne s názvem Tělo. Prozradila nám, jak se žije s kombinací epidermolytické ichtyózy a nemoci motýlích křídel. Ačkoliv celý život bojuje se zdravotními komplikacemi, porodila dvě zdravé děti a dokáže žít naplněný život.


4. 7. 2021 Eva Vogelová Sdílet:
Lékařka mi řekla, že nic takového ještě neviděla. Dnes už vím, jak si pomoci, říká pacientka s ichtyózou a hvězda klipu Tělo

Jak ichtyóza vzniká?

Člověk se s ní narodí. Nedá se během života získat. Vzniká většinou přenosem recesivních genů, které se dědí z generace na generaci. Musí je mít oba rodiče. Já nosím dominantní gen, u kterého existuje šance přenosu na potomka jedna ku jedné a nezáleží na tom, zda je můj partner v tomto ohledu zdravý, či nikoliv. Zároveň přenáším ještě dva recesivní geny.

Genetickou poruchu rohovění kůže zcela vyléčit nelze. Můžete alespoň nějakým způsobem zmírnit její průběh?

Můžu svoji kůži manuálně odstraňovat. Používám pilníky a brusku na kov. Jde o opatření, kterým eliminuji rychlý nárůst kůže. Čím větší vrstva mi naroste, tím více spotřebuji krémů, takže je lepší, když ji průběžně odstraňuji. Často své tělo také mažu. Měsíčně spotřebuji zhruba osm kilogramů krémů.

Věnujete se péči o svoji kůži denně?

Většinou musím, jinak mi to kůže spočítá. Ráno pokožku změkčím v horké vodě, protože přes noc obvykle vyschne, a pokračuji promazáváním. Ve chvíli, kdy se trochu rozhýbu, zkontroluji své tělo a objevuji, co se na mé kůži během spánku změnilo. Když chci jít ven, musím se znovu umýt, protože na pokožce se v průběhu dne zachytává prach a další nečistoty, a znovu si namažu ruce a nohy. Večer mě čeká důkladnější péče. Vykoupu se, natřu na sebe čtyři vrstvy krému, nasadím si ponožky, rukavičky a jdu spát. Celý proces mi trvá denně zhruba dvě až tři hodinky. Naučila jsem se ho provádět poměrně rychle a během dalších činností. Jednou týdně si vymezím celé odpoledne na broušení, důkladné mytí a hydrataci zrohovatělé kůže.

Věnujete takovou pozornost všem částem těla, nebo se o některé z nich musíte starat více?

O každou část těla se starám trochu jinak. Nejvíce mi trpí chodidla, protože nosí celou váhu těla a jsou vystavená velkému tlaku. Mezi prsty na nohou si musím dávat vazelínové čtverce a zavazovat je, aby mi přes noc nepřirostly k sobě, protože se mi kůže obnovuje sedmkrát rychleji než zdravým lidem. Pokožka, kterou dnes manuálně odstraním, zítra vyroste znovu. Jde o nekonečný proces.

Moje tělo se není schopné ochlazovat pocením, takže se uvnitř doslova vaří.

Výhody členství

Výhody členství

Co všechno vám Spolek přináší?
Zjistit benefity

Liší se nějak péče o kůži v rámci různých ročních období?

Příliš mi neprospívá přechod ze zimy do léta. Musím si zvykat na teplo, což je těžké, protože mi nefunguje termoregulace. Moje tělo se není schopné ochlazovat pocením, takže se uvnitř doslova vaří. Když svítí v létě slunce, neustále se něčím chladím a chodím ven pouze zřídkakdy. Odhalená pokožka je náchylnější ke vzniku infekcí, takže spotřebuji více antibiotik, antibiotických mastí a sterilního materiálu.

V zimě se cítíte lépe?

Nejsem schopná říci, že je zima pro mě lepší, protože s chladným počasím přicházejí jiná úskalí. Pokožka mi zarůstá rychleji a vlivem mrazů také mnohem více praská, takže musím věnovat více času jejímu broušení a mazání.

Zmínila jste, že k broušení kůže používáte brusku na kov. To byl váš nápad?

Používat brusku na kov napadlo mého partnera. Používala jsem točivé pilníky, ale broušení kůže mi s nimi trvalo dlouho. Zbrousit jen ruce a nohy mi trvalo zhruba osm až deset hodin. Potřebovala jsem odstraňování nánosů kůže zvládnout za kratší čas. Přítel jednoho dne zahlédl v supermarketu modelářskou brusku na kov s rychlými otáčkami a drsným brusným papírem. Napadlo ho, že by mi mohla ušetřit práci, takže mi ji koupil. Nyní mi trvá odstraňování kůže dvě až tři hodinky.

Nebolí vás to?

Bolí. Musím hlídat, abych si kůži nepropálila, což už se mi stalo. Silná vrstva pokožky se po chvíli zahřeje a pociťuji pálení uvnitř nohy. Brusku používám zejména na chodidla a dlaně, kůži na prstech odstraňuji zvlášť.

Pečujete o celé tělo včetně zdravých míst, nebo jen o některé jeho části, na kterých se vrstvy kůže tvoří?

Mám postižených osmdesát procent těla. Zbylých dvacet procent kůže vypadá sice na první pohled zdravě, ale není. Musím o ně důkladně pečovat také. Pokožka je v těchto místech sice zatím hladká, ale vidím na ní nepatrné mapy. Během několika následujících let mi tam nejspíš začne rohovatět kůže také. Dříve jsem na přední straně stehen měla vizuálně pokožku v pořádku, ale v poslední době se to změnilo.  

Počítáte s tím, že v budoucnu budete mít krustou pokryté celé tělo?

Zřejmě ano. Vzpomínám si, že po porodu prvního syna jsem měla zasažených částí pokožky méně než v současné chvíli. Stále však doufám, že do fáze, kdy budu mít viditelně nemocnou kůži všude, se nedostanu.  

Marie Žampachová
Marie Žampachová

Lékaři nedokážou určit, jak se vaše nemoc bude vyvíjet?

Docházela jsem do Fakultní nemocnice Na Bulovce k paní profesorce Hercogové, která je odbornicí na ichtyózu, ale řekla mi, že za třicet let své praxe tohle ještě neviděla. Sama neví, co se bude s mojí pokožkou v budoucnu dít. Hledala jsem informace i na zahraničních webech, ale moc se tam toho najít nedá. Občas se bojím, že už mě za chvíli moje nohy neunesou. Nevydržím dlouho stát, sedět nebo chodit.

Čím vás ichtyóza v životě nejvíce omezuje?

Nejvíce mne limituje bolestmi, na které nezabírají žádná analgetika. Vzhled kůže a každodenní péče o ni pro mě není již nijak omezující. První den cítím, že mi kůže začíná hnisat, ale ošetřit ji nemůžu, protože zanícení zatím nevidím. Musím většinou čekat do druhého dne, abych rozpoznala, co se mi v pokožce děje. Následně mi trvá zhruba tři až čtyři dny, než zánět dokážu zmírnit, což je velmi otravné a časově velmi omezující. Když ráno vstanu a cítím, že se mi s kůži něco děje, prosím svého partnera, aby mi otevřel v domácnosti veškeré láhve, protože vím, že nebudu schopná víčka sundat. Někdy musím odmítnout i staršího syna, který by se mnou chtěl trávit čas.

Když vám hnisá kůže a zažíváte někdy nesnesitelnou bolest, neposkytnou vám úlevu lékaři na pohotovosti?

Mám dojem, že ne. Jednou se mi na chodidlech udělala opravdu silná vrstva pokožky a pod ní hnis. Tenkrát jsem jela na chirurgii a lékařům vysvětlovala, že mi musí celou tu kůži uříznout, aby se k postiženému místu dostali. Píchli mi jehlu do zrohovatělé kůže, ale žádná úleva nepřišla, protože nezajela tam, kde bylo třeba, proto si myslím, že by mi na pohotovosti moc nepomohli.

Možná vám nechtěli vyhovět, protože se báli, že vás to může extrémně bolet.

Zrohovatělá kůže je mrtvá. Když si z ní kousek ustřihnu nebo do ní zajedu nožem, neucítím vůbec nic.

Pokud by diagnostika selhala, protože nic není stoprocentní, a syn se nakonec s ichtyózou skutečně narodil, postarali bychom se o něj. Chtěli jsme udělat maximum, abychom tomu předešli.

Mohlo by vás také zajímat

Mohlo by vás také zajímat

Proměnit překážky v příležitosti: Lidé s vývojovou vadou, co rozmetali bariéry
Přečíst článek

Podle vašeho vyprávění to vypadá, že se léčíte sama formou pokus a omyl.

Tímto způsobem jsem fungovala v minulosti, dnes již vím, jak svému tělu pomoci. Lidé mi často na sociálních sítích píšou, abych vyzkoušela různé ekologické krémy a domácí masti, ale nemám o ně zájem. Vím, že přípravky na pokožku z lékárny neobsahují pouze přírodní látky, ale pomáhají mi. Když vím, že mé kůži prospívají, nechci zkoušet jiné. Na sociálních sítích se mě jedna paní zeptala, zda si uvědomuji, že svojí velkou spotřebou krémů znečišťuji životní prostředí. Vím, že nákupem krémů vyprodukuji mnoho odpadu ve formě plastů. Dokud mi však lékárníci nebudou ochotní načepovat několik kilogramů krému do kýble, nic s tím neudělám. Mám pouze dvě možnosti. Buď budu žít, nebo neškodit životnímu prostředí. Vybírám si život.

Dva životy jste také na svět přivedla. Otěhotněla jste, i když hrozilo, že se vaše děti také narodí s ichtyózou. Nebyl to příliš velký risk?

Poprvé jsem neuváženě otěhotněla před jedenácti lety, když mi bylo šestnáct let, a odmítla jsem podstoupit interrupci. Druhé těhotenství bylo plánované s jiným partnerem. Oba jsme již věděli, do čeho jdeme. Před početím si přítel nechal udělat genetické vyšetření, podle kterého lze rozpoznat, zda nepřenáší recesivní geny, které by ve spojení s mými mohly zapříčinit vznik ichtyózy. Naštěstí se potvrdilo, že přenašečem není.

Podařilo se mi otěhotnět a v desátém týdnu jsme jeli do screeningového centra na odběr chloriových klků. Lékař mi pomocí jehly odebral vzorek placenty a během tří dnů jsme věděli, že náš syn bude zdravým přenašečem. Měla jsem možnost ještě jít na odběr plodové vody v sedmnáctém až dvacátém týdnu. Po druhém zákroku sice hrozí menší riziko potratu, ale s přítelem jsme věděli, že nechceme mít nemocné dítě. Pokud by diagnostika selhala, protože nic není stoprocentní, a syn se nakonec s ichtyózou skutečně narodil, postarali bychom se o něj. Chtěli jsme udělat maximum, abychom tomu předešli.

Mariina kůže vyžaduje denodenní péči
Mariina kůže vyžaduje denodenní péči
Většinu mých požadavků se personál snažil v maximální možné míře splnit. Myslím si, že takový komfort zdravé rodičky běžně nezažívají.

Nedokázali byste se postarat o dítě s ichtyózou, i když již víte, jak o kůži pečovat?

Péče o dítě s ichtyózou je opravdu náročná. Rodiče na něj musí neustále dávat pozor. Když zdravé dítě spadne a odře si koleno, zanedlouho se mu rána zahojí. Pokud se zraní dítě s poruchou rohovění kůže, můžete s ním skončit i na jednotce intenzivní péče. Znám případ holčičky, která se otrávila krémem, což je však pochopitelné. Její tělíčko je malé a rodiče ho neustále musí mazat. Velká vrstva přípravku jí prostoupila skrz pokožku přímo do krevního oběhu a holčičce téměř selhala játra. Ichtyóza představuje největší nebezpečí právě pro děti, protože jejich tělo se vyvíjí a roste.

Není nebezpečné i samotné těhotenství s ichtyózou? Co se s vaším tělem během požehnaného stavu dělo?

První těhotenství bylo skvělé, kůže mě příliš netrápila, ale nakonec skončilo vyvoláváním porodu. V očekávání jsem tehdy přibrala třicet kilogramů a tělo už to nezvládalo. Kůže mi začala mohutně praskat. Během druhého těhotenství mi dala pokožka zabrat mnohem více. Hodně mi hnisala a já musela brát často antibiotika. Snažila jsem si jich tolik nejíst, ale někdy už nebylo zbytí. Přála jsem si přirozený porod bez veškerých zákroků, což se bohužel nevyplnilo. Znovu došlo na vyvolávání porodu, ale tentokrát již v osmatřicátém týdnu, protože mi prasklo celé chodidlo a já už nemohla chodit.

Bolel porod nakonec více než prasklé chodidlo?

Porodní bolesti přehluší úplně všechno. Naštěstí šlo o překotný porod. Proběhl tak rychle, že tatínek nestihl ani dojet do porodnice. Míša se narodil vyloženě na povel. V porodnici jsem se měla dobře. Zdravotníci na porodním sále o ichtyóze moc nevěděli, takže se mě neustále na něco ptali a přistupovali ke mně s respektem.

Porod do jisté míry probíhal podle mých potřeb. Personál se mě ptal, v jaké pozici se cítím dobře nebo jakou dezinfekci mohou použít. Během monitorování miminka se sestřička ujišťovala, zda mě nikde nic neškrtí. A když jsem cítila nějaké nepohodlí, nebála jsem se to říct. Většinu mých požadavků se personál snažil v maximální možné míře splnit. Myslím si, že takový komfort zdravé rodičky běžně nezažívají.

Po porodu vás kůže přestala tolik trápit?

Po porodu mě nejvíc trápilo, že jsme museli strávit v porodnici ještě tři týdny. Malý Míša měl zápal plic, který se mu nejspíše vyvinul právě kvůli mé kůži. Od dětství si nosím v pokožce zlatého stafylokoka a další bakterie, které se mohou přenášet i do dalších částí těla. Těsně před porodem lékaři dělají ženám test na stafylokoka, ale pouze skupiny B, který se u mě neprokázal. Můj gynekolog mě však do porodnice poslal s tím, že v těle mám zlatého stafylokoka, na kterého by si lékaři v porodnici měli dát pozor.

Mysleli si, že ho mám pouze v kůži, takže mu nevěnovali velkou pozornost. Nemyslím si, že šlo vyloženě o zanedbání. Míša se narodil zdravý, ale po několika hodinách jsem měla pocit, že špatně dýchá, a druhý den začal modrat. Lékaři ho připojili na kyslík a zjistili, že má zápal plic. Po porodu mi zdravotníci provedli výtěr z očistek a našli tam aktivních devět bakterií, které si zároveň nosím i v kůži. Míša je během příchodu na svět všechny vdechl do plic. Zrohovatělá pokožka infikovala prostředí dělohy a zapříčinila fakt, že jsme o miminko málem přišli. Nakonec dopadlo vše dobře a Míša je nyní zcela zdravý.

Jak lze zvládnout mateřství s ichtyózou?

Naivně jsem si myslela, že se mi znovu narodí hodné dítě a že určitě ví o máminých starostech, které jí usnadní. První syn byl totiž ukázkový. Spletla jsem se, Míša je trochu divočejší a mé nohy velmi trpí. Když s ním jdu ven, vodím ho na vodítku, protože kvůli své kůži odmítám neustále běhat. Mateřství s ichtyózou je sice těžké, ale mám skvělého partnera, který se o něj bezvadně stará.

Odpoledne po práci okolo něj běhá, hraje si s ním, večer ho koupe, dá mu jídlo, uloží do postele a já se můžu postarat o svoji pokožku. Když si o víkendu potřebuji brousit kůži, partner jde s Míšou ven. Řekla bych, že jsme skvěle sehraný pár. Dítě jsme si oba velmi přáli a našeho rozhodnutí nelitujeme. Míša je přítelův první syn, Matýska mám s předchozím partnerem, ale i přesto ho vnímá jako vlastního. Pořídila bych si klidně pět dětí, ale bojím se, že jsme naše štěstí ohledně zdraví potomků již vyčerpali a třetí by ichtyózu mít mohlo. Nechtělo by se mi podstupovat interrupci.

Marie s rodinou
Marie s rodinou

Přečtěte si také

Přečtěte si také

Pediatrická ordinace by měla být klidný přístav a útočiště
Číst článek

Dá se říct, že je vše, jak má být, a kůže nestrádá?

Lhala bych, kdybych řekla, že kůži vůbec nezanedbávám. Někdy na její péči nemám tolik času, kolik bych potřebovala. Těším se, až Míša půjde na pár dní v týdnu do školky, abych jí to vynahradila. Mateřství však ani kvůli nemocné kůži nevnímám jako překážku. Přijímám život takový, jaký je.

Poměrně nedávno jste se zúčastnila natáčení klipu k písni Tělo, kterou nazpívala Ewa Farna. Co vás k němu přivedlo?

Oslovily mě slečny, které na sociálních sítích založily projekt Tělo s příběhem, který má za cíl ukázat ženám, že by si svých těl měly vážit za to, co všechno musely v životě zvládnout, a neřešit různé defekty, které vzniknou třeba po porodu. Na Instagramu sdílejí fotky žen, jejichž tělo se muselo vypořádat s různými nemocemi, operacemi či porody, které na něm zanechaly následky. Ewa Farna se k zakladatelkám projektu připojila. Napadlo ji, že složí píseň a natočí klip, kde ukáže, že být jiná je zcela v pořádku. Krása nemá jednu podobu, kterou ukazují některá média. Moje tělo je také jiné a jsem mu vděčná za to, co všechno už zvládlo, takže se do projektu také hodím.

Jak probíhalo natáčení?

Klip se natáčel od osmi hodin ráno do půlnoci. Ewa totiž píseň zpívala v českém i polském jazyce, takže každý záběr se točil dvakrát. Nečekala jsem, že bude Ewa tolik ohleduplná a milá. Není typ člověka, který by se schoval do kouta a vyšel ven, jen když musí zpívat. Skutečně se zajímala o naše příběhy, neustále se na něco ptala a záleželo jí na našem pohodlí.

V některých scénách jsme musely být bosé, což mi dělá docela problém. Ewa to věděla a sama mi mezi několika záběry boty neustále nosila. Pomáhala i dalším ženám. Často se nás ptala, zda nechceme nějaké občerstvení, pro které následně došla. Nemusela se o nás starat, protože za zády měla velký tým, který to mohl udělat.

Ewa Farna - Tělo [Official Music Video]

Cítila jste se dobře mezi dalšími ženami, které jsou také jiné?

Komfortně se cítím i mezi zdravými lidmi, kteří mě přijímají takovou, jaká jsem, ale mezi dalšími ženami se zdravotními potíži to bylo trochu jiné. Zdravý člověk, byť může být empatický, se nedokáže dostatečně vcítit do nemocného. Většina lidí, kteří za sebou nemají vážnější zdravotní komplikace, mě lituje, ale ženy, které se se mnou ocitly na natáčení, si dokázaly ze svých potíží dělat legraci.

Maminka, které v minulosti našli maligní vazivový nádor, vtipkovala o tom, že po něm má nyní doslova díru v hlavě. Žena s vývodem utrousila poznámku, že se při dlouhém natáčení klipu alespoň nemusí bát, že se tam podělá, protože má pytlík. Připadalo mi, že se svojí jinakostí byly všechny smířené. Potkala jsem tam i ženu, která se narodila bez předloktí jedné ruky, a říkala mi, že si nedokáže představit život se dvěma rukama, protože neví, co by s tou druhou dělala. Překážela by jí. Sama mám podobné pocity. Nedokážu si představit život se zdravou kůží. V tuto chvíli bych si s ní připadala divně.

Podařilo se vám také přijmout své tělo i s nemocí?

Určitě. Mám ho ráda. S nemocí odnosilo dvě děti a dokázalo zhubnout okolo třiceti kilogramů. Neřeším, jak vypadá má kůže, ale zaměřuji se na klasické ženské blbosti, které občas zahrnují i pocit, že si občas v nějakých šatech připadám tlustá. Kdybych s ichtyózou nebyla smířená, nedovolila bych si na sebe vzít krátké letní oblečení, ale já ho nosím a cítím se v něm dobře.


Přístup k prémiovým článkům

Přístup k prémiovým článkům

Chcete nahlédnout i do našich prémiových článků pro členky Spolku? A zdarma?
To mě zajímá

Jak si vysvětlujete paradox, že si připadáte občas tlustá, ale zároveň na sobě máte několik vrstev nemocné kůže?

Přesně tuhle otázku si kladu také. Dokážu to odůvodnit jedině tím, že si svých zdravých částí na těle vážím, pečuji o ně a mám z nich radost. Potřebuji se sama sobě líbit. Nejraději mám své dlouhé a husté vlasy. Většina lidí s vážnější formou ichtyózy vlasy spíše nemá a já jsem za ně moc vděčná. Několikrát se mi stalo, že jsem úplně zapomněla, že ichtyózu mám. Někdo na mě vyloženě zíral a mě v tu chvíli vůbec nenapadlo, že sleduje moji kůži.

Sama se již několik let účastníte osvěty o ichtyóze. Zaznamenáváte po delší době nějaké výsledky, nebo na vás neustále nepříjemně zírá mnoho lidí?

Velké změny nepozoruji, stále jsme jako společnost na začátku. Nevědomost o ichtyóze tady bude ještě mnoho let. Lidé mohou uspořádat desítky besed na téma porucha rohovění kůže, ale přijde na ni pouze pár jedinců, kteří se o ni zajímali již dříve. Ty, které ichtyóza nezajímá, námi budou stále opovrhovat. Nedávno jsem jela s dětmi v autobuse a ostatní na mě koukali a řešili, jak vypadám. Báli se, aby nesáhli na stejné místo jako já. Podle mě zatím není možné, aby se informace o ichtyóze dostaly ke všem. Nedávno jsem se nechala naočkovat proti koronaviru a sestřička, která mi dávku aplikovala, mě poznala. Vzpomněla si, že jsem pořádala sbírku pro nemocné děti, což mě příjemně překvapilo.

O Marii Žampachové

Marie se narodila s epidermolytickou ichtyózou spojenou s nemocí motýlích křídel. Své dětství trávila převážně v nemocnici, protože lékaři nevěděli, co se s ní děje. Vlivem vrozené vady se jí tvoří velké nánosy kůže, kterou musí neustále odstraňovat a hydratovat. V sedmnácti porodila své první dítě. Od osmnácti má plný invalidní důchod, protože osmdesát procent jejího těla pokrývá krusta. Stala se členkou Spolku Ichtyóza, který pomáhá lidem s dalšími typy ichtyóz. Od útlého věku se snaží zvyšovat povědomí o své chorobě. Uspořádala sbírku krémů pro děti, které trpí stejnou vrozenou vadou. V letošním roce se objevila v klipu Ewy Farne s názvem Tělo. Potkala milujícího partnera, se kterým počala druhého syna.

 Rodičovství je poslání i práce. Rodiče všech dětí jsou hrdinové všedních dní. Spolek pro mateřství je tu proto, aby jim pomohl prožít těhotenství i ranné rodičovství ve větším klidu a s jistotou. Našim členkám nabízíme nejen články, ale i další výhody. Online konzultace s lékaři, přístup k online předporodnímu kurzu, a vzájemné krytí pro případy, kdy se věci nedějí tak, jak bychom si přáli. Přidejte se k nim a dopřejte si klid a jistotu. Nebo ji darujte někomu, kdo právě očekává příchod dítěte.

 


Pošlete článek dál

Sdílet:

Informace, které naleznete v tomto článku, nenahrazují konzultace s lékařem či jiným specialistou. Neslouží k účelu diagnózy, léčby a ani jako prevence proti žádné nemoci či zdravotním problémům. Doporučujeme se vždy obrátit na vašeho lékaře, který zná vaše individuální potřeby a zdravotní stav.